Behandeling van ATTR-CM

De diagnose transthyretine-amyloïde cardiomyopathie (ATTR-CM) kan moeilijk te verwerken zijn, en het is begrijpelijk dat u vragen heeft over mogelijke behandelingen die geschikt voor u zijn. Uw arts zal samen met u het meest geschikte behandelplan voor uw persoonlijke situatie bepalen.
 

Zodra u de diagnose ATTR-CM hebt, zal uw arts u helpen een behandelplan te kiezen dat bij u past, rekening houdend met uw symptomen, uw specifieke type en uw algehele gezondheid.

Hoe eerder ATTR-CM wordt behandeld, hoe meer artsen kunnen doen om uw hart te beschermen, symptomen te verminderen en uw kwaliteit van leven te behouden.

Disclaimer: Deze video is beschikbaar in een andere taal en bevat Engelstalige ondertiteling.

Professor Marianna Fontana is hoogleraar cardiologie en ere-consulent cardioloog aan het National Amyloïdose Centre in Londen, VK.

Symptomen beheersen

Sommige behandelingen voor ATTR-CM richten zich op het beheersen van de verschillende symptomen. Uw behandeling sluit aan bij uw behoeften, of dat nu is om de effecten van hartfalen (zoals zwelling en kortademigheid) te beheersen, een hoge bloeddruk te behandelen een abnormale hartslag te reguleren of een ander symptoom aan te pakken. Omdat ATTR-CM er voor ieder persoon anders uitziet, hoeft uw behandeling niet hetzelfde te zijn als die van iemand anders.

Behandeling van de aandoening

In de afgelopen jaren zijn er nieuwe behandelingen ontwikkeld om te helpen voorkomen dat de aandoening in de loop van de tijd erger wordt. De huidige beschikbare behandelingen werken door te voorkomen dat het eiwit uit elkaar valt of door de hoeveelheid eiwit die het lichaam produceert te verminderen. Dit vertraagt of vermindert op zijn beurt de ophoping van amyloïde, waardoor het hart wordt beschermd.

Er zijn twee soorten behandelingen:

• TTR-stabilisatoren: Dit zijn orale (tablet) medicijnen die het transthyretine (TTR) eiwit in zijn normale vorm houden (bestaande uit vier delen). Hierdoor wordt voorkomen dat het eiwit uiteenvalt. Dit betekent dat er minder amyloïde afzettingen in het lichaam ophopen, terwijl TTR zijn belangrijke taak kan blijven doen door stoffen zoals vitamine A door het bloed te vervoeren.
• TTR-dempers: Dit zijn injecteerbare medicijnen die de productie van TTR-eiwit in het lichaam verminderen. Met minder TTR vormt zich minder amyloïde en hoopt zich op in organen zoals het hart of de zenuwen.

Voor sommige mensen kan een harttransplantatie worden overwogen om het beschadigde hart te verwijderen en te vervangen door een gezond donorhart. Voor mensen met varianttype ATTR-CM (het type dat in families voorkomt) kan een levertransplantatie ook een optie zijn, aangezien de lever het grootste deel van het TTR-eiwit produceert dat de aandoening veroorzaakt. Transplantaties worden echter alleen overwogen als geen andere behandelingen effectief zijn, omdat donororganen beperkt zijn en een operatie niet altijd veilig is voor iedereen.

"Veel mensen hebben vragen over hun behandelingsopties, zoals of een behandeling geschikt is, wat de mogelijke bijwerkingen zijn en of zij nog kunnen reizen".

Moderator van online steungroep

Medische hulpmiddelen

Uw arts kan een medisch hulpmiddel voorstellen als onderdeel van uw behandel- en zorgplan. Dit zijn kleine elektronische apparaten die in het lichaam worden geplaatst om het hart effectief te laten functioneren. Veelvoorkomende medische hulpmiddelen zijn onder andere:

• Pacemakers: Deze sturen elektrische signalen om het hart in een gelijkmatig ritme te houden
• Implanteerbare cardioverter-defibrillatoren (ICD's): Deze detecteren gevaarlijke hartritmes en geven indien nodig een levensreddende schok

Monitoring van de voortgang

Om te controleren hoe goed uw behandeling werkt en hoe uw hart functioneert, zal uw arts regelmatige gezondheidscontroles plannen. Deze onderzoeken omvatten vaak een echocardiogram of een MRI-scan van uw hart. Door uw toestand in de gaten te houden, kan uw zorgteam uw behandelplan indien nodig aanpassen.